Cristiane Sá Roriz Fonteles, Francisco César Monteiro Chaves Filho, Gabriella Paiva Cidrão
CATEGORIA: FÓRUM REVISÃO DE LITERATURA ACADÊMICO
RESUMO:
A craniossinostose é definida como a fusão prematura das suturas cranianas podendo ocasionar severas alterações no desenvolvimento craniofacial, além de atraso neuropsicomotor. Essa malformação pode ser expressa de forma isolada ou associada a síndromes. Frequentemente, pacientes sindrômicos herdam esse fenótipo como parte de uma característica autossômica dominante. Estudos apontam mutações afetando o fator de crescimento de fibroblastos (FGFR) e o gene TWIST como os mais comumente associados às craniossinostoses sindrômicas. O presente trabalho buscou realizar uma revisão literária sobre a craniossinostose sindrômica. Foram utilizados os descritores “craniossinostose”, “sindrômica”, “genética” e “diagnóstico” em inglês e português em diferentes combinações, nas bases de dados PubMed e Google Acadêmico entre os anos de 2013 a 2018, com os quais obteve-se 615 artigos científicos, dentre eles foram selecionados 20, sendo 6 de relato de caso e 14 revisões de literatura, conforme título e resumo. As diferentes formas de craniossinostose são: escafocefalia, trigonocefalia, plagiocefalia anterior, plagiocefalia posterior, braquicefalia e, oxicefalia. As síndromes que mais freqüentemente se associam às craniossinostoses são: a Síndrome de Crouzon, Apert, Pfeiffer, Seathre-Chotzen e Carpenter. Pacientes com craniossinostose sindrômica estão mais propensos a ter expansão ventricular, hidrocefalia e espaço subaracnóideo expandido e em comparação com pacientes cim sinostose não sindrômica de uma única sutura. Em conclusão, é de suma importância o conhecimento do cirurgião-dentista sobre a craniossinostose e suas manisfestações clínicas, principalmente quando associadas a síndromes, afim de que se posso realizar o planejamento e tratamento adequado para esses Indivíduos.
Palavras-chave: Craniossinostose, sindrômica, genética, diagnóstico